Задержка психомоторного развития (ЗПР) у ребенка

Ферменты – это белки-катализаторы, производство которых регулируется в организме наследственностью. Если по каким – либо причинам этих веществ не хватает – обычные продукты не распадаются на составные вещества, либо не превращаются в другие нужные. Ферментная недостаточность называется общим словом – ферментопатией.

Синдром мальабсорбции

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Тревожные знаки

Как подчеркнула в беседе с ТАСС президент АНО "Центр проблем аутизма" Екатерина Мень, изменения в российской статистике говорят не о том, что выросло количество людей с аутизмом, они значат, что РАС стали больше выявлять и более грамотно диагностировать. По ее словам, раньше ребенку с таким расстройством могли просто поставить не тот диагноз.

"Аутизм определяли как эндогенный психоз, один из видов шизофрении. Еще раньше причину заболевания видели в матери, которая недостаточно любит своего ребенка, мало за ним ухаживает, не кормит грудью. Психиатр Бруно Беттелхейм даже ввел в связи с этим термин "матери-холодильники", – сказала она.

Изменения в статистике, отмечает Мень, говорят и о том, что проблема становится более видимой: "В этом большая заслуга родительского движения – матерей и отцов, пробивающих стены ради получения их детьми адекватной помощи и возможностей социализации. Родительское сообщество детей с аутизмом в России очень развито и консолидировано. Большой вклад в понимание аутизма и инструменты его выявления вносит и Международная конференция "Аутизм. Вызовы и решения", которая проводится с 2013 года и в этом году пройдет уже в девятый раз. Она стимулирует медицинское сообщество учиться грамотно диагностировать аутизм и грамотно работать с людьми с РАС", – добавила Мень.

РАС всегда начинают проявляться в детском возрасте. Это нарушение коммуникации и социального поведения, поэтому выявить его можно, когда ребенок начинает проявлять способность к взаимодействию с другими людьми – примерно в полтора-два года.

В раннем детстве заподозрить наличие аутизма можно по наличию определенных признаков. Так, тревожными сигналами для родителей в раннем возрасте можно считать, если ребенок не реагирует на свое имя до 12 месяцев, не указывает на предметы пальцем до 14 месяцев, не играет в ролевые игры, например, дочки-матери, к полутора годам, может многократно повторять одни и те же слова или движения, избегает прямого взгляда глаза в глаза, предпочитает быть в одиночестве, испытывает проблемы с развитием речи, необычно реагирует на внешний вид, вкус, цвет и запах предметов, болезненно относится даже к небольшим изменениям в обстановке, не может понять, что чувствуют другие люди и что чувствует он сам, играет в игрушки без социального смысла и сюжета.

"При этом наличие одного или нескольких из этих симптомов не обязательно равно диагнозу РАС. Проверить свои подозрения родители могут с помощью теста M-CHAT-R/F. Это опросник, который позволяет выявить склонность к аутизму у детей 16-30 месяцев", – продолжила Мень.

Классификация препаратов для улучшения памяти

  • Психостимуляторы-адаптогены. Препараты природного происхождения, которые стимулируют умственную и физическую работоспособность на фоне утомления, повышая энергопродукцию.
  • Ноотропы. Нейрометаболические стимуляторы, которые оказывают прямое активирующее влияние на процессы обучения, повышая устойчивость головного мозга к агрессивным воздействиям.
  • Корректоры энергетического метаболизма. Специально разработанные натуральные составы, которые действуют постепенно. Результат заключается в улучшении деятельности головного мозга.

Симптомы задержки психомоторного развития

Поскольку в раннем детстве двигательные функции тесно связаны с психическими, у младенцев задержка развития проявляется как правило, запаздыванием появления двигательных навыков. Ребенок долго не может научиться фиксировать взгляд, удерживать головку, переворачиваться, затем сидеть, произносить звуки и пр.

Симптомы задержки психомоторного развития

После трехлетнего возраста основные проявления ЗПР переходят от двигательной в сторону психоэмоциональной сферы и аномалий социального поведения. На первый план выступают задержка речи, нарушения контроля эмоций, сложности в общении. Часто это маскирует интеллектуальный дефицит, который в школьном возрасте отчетливо проявляется в трудностях счета, понимания величины и размеров, скудных познаниях окружающего мира. Таким детям трудно пересказать прочитанное, понимать скрытый смысл в силу преобладания наглядно-образного мышления над логическим (связанным с внутренней речью), инерции психических процессов, их быстрой истощаемости.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

  1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
  2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 109/л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 109/л).
  3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 109/л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 109/л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

  1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
  2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
  3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
  4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi:
  5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: -2012-03-362608.
  6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi:

*Все статьи на сайте проходят проверку на корректность и актуальность у дипломированных медицинских сотрудников согласно нашей редакционной политике.

Внимание: комментарий будет опубликован после проверки модератором.

*Используя форму комментариев, вы соглашаетесь с правилами политики конфиденциальности нашего сайта. Ваши данные надежно защищены и не подлежат распространению.