Специалисты Центра экстрапирамидных заболеваний и ботулинотерапии

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных — важная часть плана лечения[7].

История

Донаучный период (Средневековье)

Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 в «Молоте ведьм» (лат. «Malleus Maleficarum») Г. Крамером и Я. Шпренгером. В книге описан священник, имевший двигательные и голосовые тики и считавшийся «одержимым»[8].

XIX век Ж. М. Г. Итар — французский медик, один из основателей детской психиатрии, впервые с научной точки зрения описавший синдром Туретта[9]

В 1825 году Ж. М. Г. Итар, в то время — руководитель Королевского института глухонемоты (теперь — Парижский национальный институт молодых людей с глухотой (англ.)русск.) опубликовал статью фр. «Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix» («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом»), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины)[8]. Среди больных он описывает некую маркизу Дампьер, парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени[10]. Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как копролалия. Дама совершала голосовые тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами[8].

В 1861 году важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал А. Труссо, описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии[8].

Клиническая картина синдрома Туретта

Первые признаки заболевания появляются в возрасте от 5 до 15 лет. Вначале отмечаются моторные тики, преимущественно на лице – моргание, шмыгание носом, зажмуривание. Затем тикозный гиперкинез распространяется на шею, плечевой пояс, руки, ноги и присоединяются вокальные тики – покашливание, хрюканье, шмыганье носом. Характерна копролалия – произнесение непристойных слов, фраз вслух или мысленно.

Проявления заболевания усиливаются при недосыпании, психоэмоциональном напряжении, а также во время отдыха, в расслабленном состоянии. А вот любая целенаправленная деятельность уменьшает тики.

Характер тиков Туретта и их локализация индивидуальны для каждого больного, но могут меняться во времени. Течение заболевания волнообразное. Обострения сменяются ремиссиями.

Механизм

Синдром Туретта — заболевание, которое передается по наследству. У мальчиков оно возникает гораздо чаще. Мой отец тикал всю жизнь, но скрывал — у него это было выражено гораздо слабее, чем у меня. Прапрадед, говорят, тоже дергался. К сожалению, я понимаю, что моя болезнь тоже может передаться потомству.

В разных источниках описание природы синдрома Туретта немного отличается, но все сходятся примерно на одном: в нашем мозгу есть такая структура, как базальные ганглии, считается, что у людей с синдромом Туретта они сильнее реагируют на дофамин — гормон, который влияет на нашу активность и мотивирует повторить приятное действие. При его нормальном уровне ганглии у людей с синдромом Туретта бесятся — начинают отправлять неверные сигналы в двигательные центры.

Тики чаще всего появляются неизвестно откуда. Проснулся и вдруг понимаю, что много шмыгаю, но уже поздно — это новый тик. Я сразу стараюсь его успокоить.

Кроме того, у людей с синдромом Туретта существует такая штука, как отзеркаливание. В той же серии «Южного парка» про синдром одна девочка забавно наклоняла голову и щелкала пальцами. Я попробовал сделать так же и чуть не получил новый тик.

Особенно легко подхватываются тики других людей с синдромом Туретта. Поэтому я не смотрю фильмы про людей с моим диагнозом и не встречаюсь с ними лично. Увидеться вживую с людьми с синдромом? Упаси господь! Если пятеро таких ребят встретятся на час в кафе, чтобы поесть пиццу, они заработают себе новые тики на несколько лет вперед. Конечно, вред от личных встреч не распространяется на общение в интернете. Я состою в нескольких группах о синдроме, и в них мы обмениваемся советами о лекарствах и просто поддерживаем друг друга.

Какие проявления навязчивой двигательной активности бывают?

Тремор

Вспомните о нервной дрожи, которая возникает при утомлении, стрессе, тревожных состояниях, возбуждении. Это тремор. Такая реакция характерна для большинства здоровых людей. Встречается и тремор, обусловленный поражениями мозжечка. Для него характерна дрожь в руке или ноге, когда они приближаются к намеченной цели. Иногда дрожь начинается при сохранении определенной позы или удерживании тяжести. Например, сильное дрожание головы и туловища появляется в положении стоя и исчезает, если прилечь. При “треморе бьющихся крыльев” человек становится похожим на птицу, которая пытается взлететь.

Миоклония

Другой вариант непроизвольной двигательной активности, знакомый большинству из нас, — миокло**

Еще один распространенный вид неконтролируемой активности — тик. Это короткие, резкие, повторяющиеся вздрагивания головы, туловища, мышц лица, рук или ног. Простой тик (например, непроизвольное моргание), часто появляется в детстве и порой воспринимается окружающими как нервозность и манерность. Как правило, он проходит сам по себе, когда ребенок становится подростком. Однако случается, что с возрастом двигательные расстройства усугубляются. Так происходит при синдроме Туретта , когда тик начинает имитировать более сложные движения и сопровождается навязчивым произнесением однотипных звуков или слов ( логорея ). Вокальный тик может проявляться лающими или хрюкающими звуками. Нередко встречается и неконтролируемое сквернословие ( копролалия ).

Хорея

Хорея — это быстрые хаотические движения. Иногда они незаметно встраиваются в осмысленные действия. Хорея Гентингтона , которая имеет наследственную природу, проявляется дергающими движениями рук и ног, комичной танцующей походкой, непроизвольными гримасами. Бывает, что человек утрачивает способность сохранять ту или иную позу, например сидеть, сдвинув колени. При ревматическом поражении ЦНС (чаще всего встречается в подростковом возрасте) возникает малая хорея , которую раньше называли пляской святого Витта (внешне она напоминает гримасничанье и пританцовывание). Встречается и хорея беременных , развивающаяся в первой половине беременности.

Атетоз

Червеобразные извивающиеся движения кистей и стоп со сменами поз характерны для атетоза. При гемибаллизме человек совершает непроизвольные бросковые или вращательные выпады одной рукой, реже ногой. Иногда все это сопровождается движениями рта.

Мышечная дистония

Случаются и такие нарушения мышечного тонуса, которые заставляют человека принимать какую-нибудь неестественную позу, мешающую нормальной двигательной активности — мышечные дистонии. Они могут распространяться на все тело или базироваться в отдельных группах мышц. Например, торсионная дистония проявляется медленными, штопорообразными движениями туловища. А спастическая кривошея сопровождается наклоном или поворотом головы в одну сторону. И, наконец, профессиональные дистонии возникают на почве каких-либо однообразных рабочих движений.

*Все статьи на сайте проходят проверку на корректность и актуальность у дипломированных медицинских сотрудников согласно нашей редакционной политике.

Внимание: комментарий будет опубликован после проверки модератором.

*Используя форму комментариев, вы соглашаетесь с правилами политики конфиденциальности нашего сайта. Ваши данные надежно защищены и не подлежат распространению.