Смертельный аспирин. Что такое «Синдром Рея» и как он возникает?

Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

Синонимы:

  • дисциркуляторная энцефалопатия,
  • хроническая ишемия мозга,
  • медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения,
  • хроническая ишемическая болезнь мозга,
  • цереброваскулярная недостаточность,
  • сосудистая энцефалопатия,
  • атеросклеротическая энцефалопатия,
  • гипертоническая энцефало­патия,
  • атеросклеротическая ангиоэнцефалопатия,
  • сосудистый (атеросклеротический) паркинсонизм,
  • сосудистая (поздняя) эпилепсия,
  • сосудистая деменция.

Наиболее широко в отечественную невроло­гическую практику вошёл термин «дисциркуляторная энцефалопатия», сохраня­ющий своё значение и на сегодняшний день.

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до года, до 2-х лет

Пирамидную недостаточность у детей первого года жизни могут определить опытный педиатр, неонатолог или невролог. Родителям также следует знать о проявлениях этой проблемы, так как некоторые симптомы могут возникать периодически и не проявляться во время осмотра у специалиста:

  • Нарушение мелкой моторики, трудности с захватом и удержанием предметов
  • Тремор (подергивание) рук, ног, подбородка,
  • Переразгибание головы
  • Ходьба на носочках (до 3-х лет)
  • Тугоподвижность голеностопных суставов
  • Симптомы травмы шейного отдела (кривошея, напряжение шейных мышц, слабость мышц в руках)
  • Изменения на ЭМГ (электромиограмма)
  • Положительный рефлекс Бабинского.

Также обратите внимание на следующие симптомы:

  • Беспокойный сон
  • Гиперактивноть
  • Частые, обильные срыгивания

Итак, пирамидный синдром является результатом травмы шейного отдела в родах. В данном случае под травмой понимаются те минимальные смещения в шейном отделе позвоночника, которые возникают в процессе родов. В результате зажатости верхнешейного отдела нарушается кровоснабжение спинного мозга с вовлечением боковых столбов, именно здесь проходят пирамидные пути.

Находясь в раздраженном состоянии в результате нехватки кислорода, они приводят к гипертонусу икроножных мышц. В двигательной сфере это приводит к хождению на цыпочках. Причём проявления могут быть как с 2 сторон, так и с одной стороны. На фоне гипертонуса мышц голени могут возникнуть вторичные двигательные изменения, вплоть до косолапости.

До 2-3 месяцев жизни детям свойственен физиологический гипертонус: руки и ноги согнуты и прижаты к телу, пальцы сжаты в кулачки

Лечение резидуальной энцефалопатии

  • лекарственную терапию – устраняет неприятную симптоматику, восстанавливает деятельность головного мозга, нормализует обмен веществ и мозговое кровообращение;
  • физиотерапию – активирует защитные силы организма, мобилизует их на борьбу с болезнью;
  • лечебный массаж – стимулирует приток крови к головному мозгу, обеспечивая его питательными веществами и кислородом;
  • лечебную физкультуру – активирует циркуляцию крови, восстанавливает двигательную активность, улучшает координацию.

А был ли синдром Рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».

Как развивается заболевание

Синдром Ретта у детей – довольно коварное заболевание. При рождении оно практически не проявляет себя. Первые его симптомы появляются в период от 6 мес. до полутора лет. Однако некоторые, еле заметные признаки, в первом полугодии все-таки имеются. Но они настолько ничтожны, что не привлекают внимания.

Вот что говорит мама одной из девочек с синдромом по поводу первого полугодия ее жизни. Она придала значение этим мелочам только по прошествии 1 года и 7 месяцев с рождения ее дочери, когда проявления стали уже явными. Из предвестников болезни она отметила, что ее малышка начала держать голову в 3 месяца, а не в 2, как это положено. В 6 месяцев она еще не могла сидеть, а ходить начала только в 1 год и 4 месяца. Психологически развивалась нормально, и говорить начала рано, но это были не стандартные слова «мама», «папа», а «зайчик», «мишка» и др.

В 1 год и 7 мес. она перестала узнавать родителей и, казалось, не нуждалась в них. Весь день проводила за одним однообразным занятием: кидала мяч или катала коляску. Часами ходила по кругу, пока ее не останавливали или она запиналась. Такое стереотипное поведение носит название полевого, когда действие затягивает больного, и он не может ничего сделать.

В четыре года к симптомам присоединились эпилептоидные припадки. Однако по достижении школьного возраста девочка находилась на домашнем обучении, и делала некоторые успехи.

12–6 лет – это был период ремиссии, когда болезнь практически не беспокоила. Но с 16 лет появились новые, более глубокие проблемы, связанные с костными деформациями и болезнями внутренних органов. Одна нога девочки была короче другой почти на 10 см, что не могло не препятствовать ходьбе. В 20 лет она весила всего 24 кг с ростом 158 см.

Обычно СР протекает в 4 стадии.

Первая стадия, которая, как правило, стартует с 6 месяцев до полутора лет, проявляется нарастанием раздражительности и лабильностью настроения у ребенка. Эпизоды плача и психомоторного возбуждения сменяются все большей пассивностью. Малыш бесцельно передвигается по комнате, пропадает интерес к игрушкам. Но контакт с матерью сохраняется.

Вот как описывает женщина поведение своей дочери на заре заболевания: она кричала целый день без остановки, билась головой о стены, не могла уснуть. Что бы мы ни делали, она не успокаивалась. Это был настоящий ад. Но больше угнетало то, что ни один врач не мог поставить вразумительный диагноз.

Развивается диспропорция головы и конечностей по отношению к телу. Они становятся несоизмеримо маленькими. Замедляется рост, и снижается тонус мышц.

Вторая стадия, длящаяся несколько лет, отличается пестротой симптомов. Сразу обращает на себя внимание снижение интеллектуальных способностей, развивается умственное слабоумие. Происходит регресс практически всех полученных навыков. Речь полностью исчезает или переходит в степень эхолалии – механического повторения услышанного.

Приобретенные двигательные навыки, предметно-ролевое поведение теряются и замещаются двигательными стереотипами. Характерный симптом: многочисленно повторяющиеся движения, напоминающие мытье рук. Кроме этого, ребенок постоянно заламывает или потирает их, размахивает ими, хлопает в ладоши. Сжатие пальцев рук вполне нормально в 4 месяца, но в более позднем возрасте говорит об остановке развития. Малыш утрачивает хватательный рефлекс, не способен производить вращательные движения руками.

Постепенно двигательная активность сходит на нет. Нарушается походка, ребенок ходит, не сгибая коленей.

Третья стадия длится 10 лет и более, характеризуется она развитием стойкого, глубокого слабоумия, вплоть до идиотии. Наблюдается полная потеря способности говорить и понимать обращенную к ребенку речь. Появляется тремор всего тела, отягчающий движения. Усиливаются судорожные припадки.

Четвертая, конечная стадия – это период усугубления ранее проявляемых симптомов. Стойкая утрата умственных способностей, двигательных навыков, развитие мышечных дистрофий, приводящих к полному обездвиживанию.

Продолжительность жизни таких больных в среднем колеблется до 30 лет, хотя известны случаи, когда они доживали и до 50-летнего возраста.

Лечение

Лечение энцефалопатии смешанного генеза, прежде всего, должно быть направлено на устранение всех патологических влияний. Необходимо контролировать уровень артериального давления, сахара, следить за липидограммой. При токсическом повреждении мозга следует устранить действие вещества, по возможности провести дезинтоксикацию организма.

Также всем больным при лечении энцефалопатии смешанного генеза показаны нейропротективные и метаболические препараты. Также в зависимости от выраженности синдромов назначаются препараты, влияющие на головокружение, метаболические процессы, ноотропные препараты при снижении когнитивных функций.

Заболевания представляет собой сложную проблему. Все больные должны находиться под наблюдением врачей-неврологов или терапевтов по месту жительства. Также всем больным рекомендовано прохождение стационарного лечения хотя бы 1 раз в год, ведь полное излечение невозможно, а длительный период без лечения может привести к значительному усилению всех проявлений.

*Все статьи на сайте проходят проверку на корректность и актуальность у дипломированных медицинских сотрудников согласно нашей редакционной политике.

Внимание: комментарий будет опубликован после проверки модератором.

*Используя форму комментариев, вы соглашаетесь с правилами политики конфиденциальности нашего сайта. Ваши данные надежно защищены и не подлежат распространению.