Миастения – что это за болезнь?

Заболевания нейромускулярных соединений относительно редки. Самое распространенное заболевание нейромускулярного соединения это миастения (myasthenia gravis), реже встречается синдром Ламберта – Итона (Lambert-Eaton).

Что такое миастения?

Миастения – не самое распространенное заболевание. В США ежегодно регистрируется около 2 случаев миастении на 100 000 человек. В Великобритании показатели из разных регионов могут колебаться в пределах от 0,5 до 20 случаев на 100 000 человек. В Хорватии – всего 10, а в Сардинии (Италия) – 4,5.

В последние годы количество случаев миастении постоянно растет, однако связано это не с распространением заболевания, а с появлением новых улучшенных методов диагностики, которые позволяют обнаружить болезнь на ранних стадиях развития, а также отличить ее от других состояний, провоцирующих мышечную слабость.

Миастения может заявить о себе в любом возрасте, но у женщин она чаще проявляется после 20 лет, у мужчин после 40.

Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная миастения встречается у младенцев с мутациями в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. Кроме того, врожденная миастения характерна для младенцев, чьи мамы уже страдают от этого заболевания. Такие дети обладают антителами к ацетилхолиновому рецептору, которые вызывают миастению. Большинство младенцев, чьи мамы страдают от миастении, получают антитела к ацетилхолину, но врожденная миастения наблюдается только у 10-12% из них.

Миастения более распространена среди населения Азии.

Стоит отметить, что около 15-20% пациентов с диагнозом миастения сталкиваются с миастеническим кризисом, и у большинства он происходит в первые два года после постановки диагноза.

Этиология

Мышечная слабость при миастении развивается в связи с повреждением постсинаптической мембраны нейромускулярного соединения (место в котором нервное окончание соединяется с миоцитами). В норме в этом месте под действием электрического импульса, происходит выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны нервного окончания.

Этиология

Ацетилхолин присоединяется к своим рецепторам на поверхности мышечной клетки в результате чего, открываются ионные каналы, в мышечной клетке увеличивается концентрация натрия, что приводит к деполяризации мембраны, вызывая контракцию мышцы. При миастении образуются антитела к рецепторам ацетилхолина на постсинаптической мембране, в результате блокируется передача импульса по мышечной клетке. В развитие болезни важную роль играют остаточные ткани тимуса, что стимулирует иммунную систему организма напасть на собственные ткани. У 65% пациентов с миастенией наблюдается гиперплазия тимуса, а у 15% тимому. У половины пациентов с тимомой впоследствии развивается миастения.

Этиология

Симптомы

Основные клинические проявления миелодиспластического синдрома неспецифические и являются следствием изменения количества клеток крови. В первую очередь это цитопенический синдром, то есть совокупность состояний, вызванных снижением количества определённых клеток в периферической крови. Могут быть отдельно выделены следующие синдромы:

  • анемический синдром — возникает при снижении количества эритроцитов и\или гемоглобина. Включает в себя бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, шум или звон в ушах, головокружение, одышку, возникновение сердцебиения даже при незначительной физической нагрузке, выпадение волос, изменения ногтей (исчерченность ногтевых пластинок, принятие ими ложкообразной формы). Также могут возникать заеды в углах рта, глоссит (налёт, чувство жжения в языке, потеря вкусовой чувствительности), извращение вкуса и запаха, в ряде случаев дизурические расстройства. Встречается у подавляющего количества больных.
  • геморрагический синдром — возникает в результате снижения количества тромбоцитов. Проявляется повышенной кровоточивостью — появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки размерами от синячков до крупных гематом, кровотечений (носовых, маточных, из дёсен, желудочно-кишечных кровотечений) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка, суставы).
  • лейкопения — снижение количества лейкоцитов. Поскольку лейкоциты являются основным звеном клеточного иммунитета, то присоединяются инфекции, которые и обуславливают дальнейшую симптоматику. Довольно часто, примерно в половине случаев, встречается только изолированная нейтропения — снижение количества только одного вида лейкоцитов, нейтрофилов. Кроме того, наблюдается постепенное ослабление организма, повышение температуры, озноб, учащённый пульс, беспокойство, головные боли.

К иным симптомам относят:

  • инфекционные осложнения,
  • В-симптомы (лихорадка, ночные поты, потеря веса),
  • Увеличение селезёнки,
  • аутоиммунные проявления. В 10% случаев являются самыми первыми проявлениями миелодиспластического синдрома: возникает системный васкулит, некротический панникулит, серонегативный артрит, ревматическая полимиалгия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, перикардит, плеврит.

При этом нельзя не отметить, что у значительного количества больных относительно доброкачественными формами миелодиспластического синдрома долгое время может не проявляться вообще никаких симптомов, и в этом случае заболевание может быть случайной находкой, выявленной впервые при выполнении общего анализа крови.

Диагностика

Диагностика миастении основывается на типичных клинических проявлениях:

  • преходящие нарушения движений, которые имеют четкую связь со степенью физической нагрузки
  • «феномен генерализации мышечного утомления» – при утомлении одних мышечных групп, появляется слабость в других, не участвовавших в нагрузке.

Чтобы подтвердить диагноз проводят следующие исследования:

  • электромиография (снижение амплитуды М-ответа),
  • прозериновая проба,
  • определение в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и к поперечнополосатым мышцам,
  • КТ переднего средостения (для оценки состояния вилочковой железы).

Диагностика и лечение

Если вы или ваши близкие испытываете описанные выше симптомы, рекомендуем пройти диагностику. Во время диагностики врач отслеживает показатели сердца в состоянии покоя и при физических нагрузках.

Пациенту назначают:

  • суточное мониторирование ЭКГ,

  • эхокардиографию (ЭХО-КГ),

  • рентгенографию грудной клетки,

  • КТ и МРТ на специальном оборудовании, позволяющем исследовать сердце фактически между ударами.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с уже подтвержденным диагнозом.

В зависимости от результатов диагностики, врач назначает необходимое лечение: терапию или хирургическое вмешательство.

  • Терапия направлена на предупреждение, профилактику и облегчение рецидивов того заболевания, которое стало первопричиной дефекта, а также лечение сердечной недостаточности.

  • Хирургическое вмешательство — крайняя необходимость, которая в силу возраста или осложнений может быть назначена не всем пациентам.

Как правило, пороки клапанов сердца — механическая проблема, решить которую можно только с помощью проведенной хирургом операции. При стенозах показана операция по разделению сросшихся створок клапана и расширению атриовентрикулярного отверстия — комиссуротомия. При недостаточности проводят протезирование: замену на биологический или механический аналог.

Основные методы лечения

Поскольку достоверных данных о причинах, вызывающих синдром фибромиалгии нет, то врачи в ходе лечения все свои усилия направляют на купирование симптомов и устранение последствий заболевания. Строится терапия по индивидуальному принципу. Прежде всего, учитывается степень выраженности болевых ощущений и состояния триггерных точек на теле пациента.

Лечение включает в себя несколько терапевтических направлений:

  1. Прием медикаментов позволяет устранить болевые ощущения и скованность мышц, уменьшить раздражительность, нормализовать сон и избавиться от проявлений депрессии, если она присутствует. К выбору лекарственных средств необходимо подходить крайне осторожно, поскольку успех лечения во многом зависит от того, насколько удастся устранить расстройства сна. А многие из препаратов способны вызывать бессонницу.
  2. Среди немедикаментозных методов лечения синдрома наиболее действенными является когнитивно-поведенческая психотерапия и лечебная физкультура. Сочетание только этих двух методов позволяет добиться устойчивого результата. Полезными при фибромиалгии будут массаж, кислородная терапия, гипноз и аутогенные тренировки, йога, медитации и т.д. Соблюдение режима сна и отдыха также является необходимым условием для выздоровления.
  3. При фибромиалгии можно использовать и нетрадиционные методы лечения. Некоторые специалисты утверждают, что уменьшить болевые ощущения можно при помощи иглоукалывания. Аналогичных результатов поможет достичь криотерапия и сырая вегетарианская диета. Существует также метод лечения синдрома популярными таблетками от кашля – гвайфенезином. Но в этом случае пациент должен полностью исключить употребление чая, продуктов, содержащих масла растительного происхождения и экстракты, ментол, биофлавоноиды. Нельзя пользоваться косметическими средствами, в состав которых включены салицилаты, салициловая кислота, дисальцид и камфора. Список запрещенных к применению и использованию веществ достаточно обширен, но многие исследователи скептически относятся к данному методу.

Полностью избавиться от проявлений синдрома фибромиалгии не получится. При регулярном поддерживающем лечении удается добиться положительных результатов, но они не удерживаются более одного года.

В ходе работы с пациентом врач поддерживает в нем желание активно сопротивляться симптомам болезни, развивает позитивное мышление. Больному будет рекомендовано проживание в сухом теплом климате и полное отсутствие стрессовых ситуаций.

*Все статьи на сайте проходят проверку на корректность и актуальность у дипломированных медицинских сотрудников согласно нашей редакционной политике.

Внимание: комментарий будет опубликован после проверки модератором.

*Используя форму комментариев, вы соглашаетесь с правилами политики конфиденциальности нашего сайта. Ваши данные надежно защищены и не подлежат распространению.