Лечение бокового амиотрофического склероза в Израиле

Одним из прогрессирующих необратимых неврологических заболеваний является боковой амиотрофический склероз (БАС). Его называют также болезнью мотонейронов, болезнью Шарко (Шарко-Кожевникова) или Лу Герига (в англоязычных странах).

Диагностика бокового амиотрофического склероза в Израиле

Базовая программа обследования включает:

  • Развернутые исследования крови (биохимический анализ, общий, электрофорез белков, мазок (CBC with smear), липиды, коагуляция, Lyme (Borrelia) antibodies и др.) – стоимость анализов составляет около 1 470 долларов США;
  • Генетический тест Hexosaminidase A- стоимость исследования около 410$;
  • Электромиография конечностей – стоимость обследования около 680$;
  • МРТ головного мозга – около 1 154$;
  • МРТ позвоночника (шейный отдел) – около 1 120$.

В обязательном порядке все пациенты проходят консультацию у невролога. Наших пациентов консультирует один из ведущих специалистов в области мотонейронных заболеваний – доктор Вивьен Дрори.Стоимость консультации составляет 580$. Вся диагностическая программа рассчитана на 4 рабочих дня. Обращаем ваше внимание на то, что некоторые анализы не возможно сделать экспресс-методом. Результаты таких тестов будут известны не ранее чем через 2-3 недели. В связи с этим коррекция лечения может осуществляться дистанционно.

Подать заявку в Ихилов

Диагностика бокового амиотрофического склероза в Израиле

Представленная программа является базовой, а это значит, что в зависимости от результатов исследований, вам могут быть назначены дополнительные обследования и консультации. В стоимость лечения бокового амиотрофического склероза в Израиле не входит проживание пациента, трансферы, переводы документации на русский язык, услуги куратора и сопровождение программы обследования одним из наших специалистов.

Если у Вас возникли вопросы о лечении бокового амиотрофического склероза в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении бокового амиотрофического склероза в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

пройти обследование в ихилов

Диагностика БАС

Для исключения болезней, которым присущи некоторые симптомы БАС, используют магнитно-резонансную томографию (МРТ). Если, при явных симптомах разрушения мотонейронов, на МРТ чисто, то вероятность диагностирования БАС увеличивается.

Можно ли излечиться от БАС

На данный момент, БАС является неизлечимой болезнью, поэтому все методы лечения направлены на продление жизни пациент и улучшение ее качества. Сегодня, единственным препаратом, который действительно способен замедлить прогрессирование симптомов БАС, является открытый в 1995 году Рилузол. Данное средство снижает количество глутамата, избыток которого способен разрушать нейроны головного и спинного мозга. Рилузол может увеличивать длительность жизни пациентов в среднем на два месяца. Также, вовремя начатый прием препарата позволяет несколько отсрочить необходимость использования аппарата ИВЛ. Данный препарат имеет ряд противопоказаний и побочных эффектов. Кроме того, в России этот препарат не зарегистрирован в качестве лекарственного средства, поэтому легально получить его невозможно.

Улучшение качества жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом

Дыхательная поддержка

У пациентов, страдающих БАС, на поздних стадиях развития заболевания атрофируются все мышцы, включая диафрагму. Амплитуда дыхательных движений уменьшается, в легкие попадает меньше кислорода, также замедляется вывод углекислого газа из организма. Из-за этого прогрессирует кислородная недостаточность, нарастает одышка, ухудшается сон. В таком состоянии человеку требуется неинвазивная вентиляция легких. Вовремя начатая дыхательная поддержка позволяет продлить жизнь больному вплоть до года.

Решение проблем с приёмом пищи

Помимо нарушения дыхательной функции, у людей, подверженных этой болезни, со временем ослабевают мышцы челюсти и гортани, что делает невозможным полноценное питание. В таких случаях важно обеспечить достаток питательных веществ и витаминов. Обычный рацион заменяется удобным для проглатывания (каши, пюре), избегается принятие в пищу больших кусков. Иногда используют назогастральный зонд – специальное устройство, позволяющее подавать специализированное питание по трубке напрямую в желудок.

Борьба с чрезмерным слюноотделением

Еще одной проблемой из-за затрудненного глотания является слюна, накапливающаяся в ротовой полости. Существует целый ряд методов, способных облегчить состояние больного: от приема специальных препаратов, уменьшающих слюноотделение, до ингаляций и слюноотсосов.

Фасцикуляции и гипертонус мышц, судороги конечностей

Для уменьшения спастичности, подергиваний и спазмов мышц, врачи, учитывая состояние больного и противопоказания, назначают специальные лекарства, расслабляющие мускулатуру. Основным побочным эффектом таких препаратов является общая слабость в организме.

Эмоциональная нестабильность

В некоторых случаях, у больных БАС проявляются нарушения высших психических функций. К примеру, это выражается неконтролируемым смехом или плачем. В таких случаях пациенту требуются антидепрессант, рецепт на который может выписать только врач.

Поддержка страдающих БАС людей и их родственников

Очень важно, чтобы люди, столкнувшиеся с этой болезнью, ощущали поддержку и заботу со стороны окружающих, а их родные и близкие находились рядом и знали, как помочь в это трудное время. Для помощи больным БАС и их семьям, во всем мире существует множество различных служб и ассоциаций. В России тоже есть несколько крупных объединений, целью которых является оказание информационной, моральной и духовной помощи болеющим людям и их близким. Службы поддержки помогают организовывать лечение, найти специализированное оборудование и лекарства. Специалисты проводят уроки для родственников и опекунов по уходу, питанию и средствам общения. Также на официальных сайтах публикуются последние новости и исследования, связанные с БАС. Службы помощи регулярно проводят мероприятия обучающего характера, дни осведомленности и многое другое. Все это делается для того, чтобы болеющие не чувствовали себя оторванными от общества, а их близкие знали, откуда ждать помощи.

Служба помощи людям с БАС.

адреса электронной почты:

  • [email protected] (для жителей Москвы и Московской области);
  • @ (для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области);
  • [email protected] (для жителей из других регионов)

Если вопрос срочный, можно позвонить по телефону:

  • 8 (968) 064-06-41 (для жителей Москвы и Московской области);
  • 8 (931) 971-56-21 (для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области);
  • 8 (968) 064-06-42 (для жителей из других регионов).

Лечение

Лекарственные препаратыОдним из препаратов, разрешенных к использованию при БАС, является Рилутек. Рилутек замедляет прогрессирование БАС, уменьшая количество глутамата в головном мозге. Глутамат – это нейромедиатор, концентрация которого повышена у пациентов с БАС по сравнению со здоровыми людьми. Препарат имеет побочные эффекты в виде головокружения, изменения печеночных ферментов и нарушений со стороны пищеварительного тракта. Также могут быть использованы препараты для уменьшения симптомов, таких как депрессия, нарушения сна, слабость, боль, мышечные спазмы, неконтролируемые приступы агрессии или чрезмерная продукция слюны или мокроты. Другие лечебные мероприятияПри прогрессировании бокового амиотрофического склероза могут возникать затруднения при дыхании, особенно во время сна. Поэтому при БАС регулярно контролируется функция внешнего дыхания и, при необходимости, назначается механическая вентиляция легких. При механической вентиляции в гортань через небольшое искусственное отверстие вводится трубка, подсоединенная к респиратору. Лечебная физкультура проводится для поддержания здоровья сердца и силы мышц, в то время как трудовая терапия необходима для борьбы со слабостью в кистях и предплечьях. Трудотерапевт дает советы по устройству быта или предлагает технологии, обеспечивающие пациенту максимально возможную самостоятельность. По мере нарушения речи пациенты обучаются техникам произношения, компенсирующим дефекты речи. На определенном этапе могут быть полезны специальные коммуникационные устройства. Следует отметить, что в состав группы специалистов, занимающихся лечением пациентов с БАС, также входят диетологи, психологи и социальные работники. Диетолог контролирует получение больным достаточного количества питательных веществ, в том числе, при необходимости, через энтеральный зонд. Поддержка пациентов с БАС не ограничивается медицинской помощью, но также включает помощь в ведении финансовых дел и в вопросах страхования. Как пациент, так и его близкие в любой момент могут получить профессиональную психологическую поддержку.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Основная задача лечебного процесса бокового амиотрофического склероза заключается в замедлении прогрессирования недуга, а также приумножение этапа болезни, при котором пациенты могут сохранять способность самостоятельно себя обслуживать.

Госпитализация больных должна проводиться после первичного обследования и осуществления чрескожной эндоскопической гастротомии.

Сегодня исследовано, что единственное средство, которое может достоверно замедлять прогрессирование этого заболевания – ритузол.

Если возникает необходимость ИВЛ и трахеостомии, то это верные сигналы о наступлении скорого летального исхода.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или «болезнь Герига», или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей.

Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти.

Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов.

В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы «БАС-плюс», к которым относят:

  • БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
  • БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.
  • Эпидемиология Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС — болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0 : 1). БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

Классификация По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Шейно-грудная форма (50% случаев).
  • Бульбарная форма (25% случаев).
  • Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
  • Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).

Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

*Все статьи на сайте проходят проверку на корректность и актуальность у дипломированных медицинских сотрудников согласно нашей редакционной политике.

Внимание: комментарий будет опубликован после проверки модератором.

*Используя форму комментариев, вы соглашаетесь с правилами политики конфиденциальности нашего сайта. Ваши данные надежно защищены и не подлежат распространению.