Деменция с тельцами Леви: симптомы, диагностика и лечение

Деменция с тельцами Леви – это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, проявляющееся когнитивными нарушениями, развитием психотической симптоматики и экстрапирамидными расстройствами.

Клиническая картина

Деменция с тельцами Леви приводит к развитию следующих синдромов:

  • Нарушение когнитивных функций. Характерны такие симптомы: снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость, нарушение рационального мышления вследствие невозможности умственного напряжения. В итоге пациенты забывают о текущих делах, могут повторять одно и то же действие много раз;
  • Развитие зрительно-пространственных нарушений. Пациенты отмечают снижение зрения, поэтому возникают сложности с ориентацией в пространстве. Больные перестают узнавать родных, свое отражение в зеркале;
  • Изменение двигательных функций. На ранней стадии заболевания может развиться паркинсонизм, не характерный для прочих видов деменции. Он приводит к мышечному гипертонусу и ригидности мышц, тремору конечностей. У пациента появляется шаркающая походка, ходьба становится неуверенной, часто больные падают даже на ровной поверхности. Поэтому некоторые врачи ошибочно ставят болезнь Паркинсона;
  • Зрительные галлюцинации. Данный синдром является специфическим и практически не встречается при прочих типах деменции. Иллюзии развиваются на фоне нарушения остроты зрения, постепенно трансформируются в полноценные галлюцинации. Пациенты видят знакомых или незнакомых людей. Галлюцинации нередко сопровождаются бредовыми идеями, носят параноидальный характер;
  • Нарушение сна. Пациенты жалуются на возникновение ночных кошмаров, которые воспринимают слишком реально. Как результат во сне больной может драться, кричать, бормотать, вскакивать и падать с кровати;
  • Вегетативные нарушения (снижение давление во время изменения положения тела или после трапезы, недержание мочи, запоры, приступы брадикардии).

Для деменции Леви характерно развитие флуктуаций – периодов улучшения и ухудшения существующих нарушений. При угнетении сознания пациент становится молчаливым, апатичным, невнимательным, долго остается в статичном положении. В периоды улучшения больной может контактировать с окружающими, ведет осмысленную беседу, выполняет ежедневные обязанности. Врачи полагают, что к развитию флуктуаций приводят такие факторы: назначение или отмена препаратов, инфекционные заболевания, травмы, перегрев.

Причины

Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.

ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:

  • возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
  • мужской пол;
  • ДТЛ у близких родственников по крови;
  • у женщин – ранее выполненная овариэктомия.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена несколькими группами симптомов.

  1. Психические и психотические расстройства.

Психические расстройства представлены в первую очередь изменением когнитивных функций. Это проявляется заторможенностью, невнимательностью, снижением познавательных функций. Человек затрудняется выполнить сложное последовательное действие (одеть себя, собраться на прогулку и др.). Появляются зрительно — пространственные расстройства, например, больной не может правильно нарисовать часы и указать стрелками заданное время или перерисовать геометрическую фигуру. На поздних стадиях болезни выявляются проблемы с идентификацией окружающих людей и/или собственного отражения в зеркале. Такие пациенты не узнают близких людей или путают их с другими людьми, принимают за чужих людей. Внимание становится рассеянным, появляются паузы в разговоре или в деятельности. Дефицит когнитивных функций приводит к резкому ограничению профессиональных возможностей и развитию социальной дезадаптации.

Другой важный симптом психических расстройств – появление флуктуаций, которые регистрируются у 60-80% больных. Флуктуация – это колебания психического состояния, которые проявляются чередованием эпизодов спутанного сознания и ареактивности. В начальный период колебания человек бодрствует, но не понимает, что его окружает и где он находится. Постепенно бодрствование сменяется апатией, сонливостью и заторможенностью. Больной перестает вступать в контакт, становится молчаливым и замкнутым. После такого эпизода наступает просветление: восстанавливается ориентация в месте и времени, частично возвращаются когнитивные функции, нормализуется контакт с человеком. По продолжительности флуктуации бывают от нескольких секунд до нескольких часов. У одного и того же человека психические колебания могут быть разной продолжительности.

Психотические расстройства представлены зрительными галлюцинациями. Они встречаются у 80% людей с деменцией с тельцами Леви. Больные «видят» трехмерные изображения людей и животных в разных цветовых гаммах, в некоторых случаях пытаясь вступить с ними в контакт. Критика к зрительным галлюцинациям у большинства людей сохранена, то есть, позволяет отличить реальный предмет от воображаемого. Некоторые пациенты категорически отрицают наличие галлюцинаций, поэтому выявляются они при тщательном обследовании и могут быть не заподозрены родственниками больного. Воображения могут сопровождаться бредом, чаще это описание того, что видит человек. Некоторые больные верят в то, что их родственники заменены двойниками (синдром Капгра). Наличие зрительных галлюцинаций находится в прямой зависимости от концентрации телец Леви в миндалине головного мозга, парагиппокампальной коре и коре височных долей. Провоцируют прогрессирование психотических нарушений инфекционные болезни, смена схемы медикаментозной терапии и другие состояния, но в ряде случаев прогрессирование может быть спонтанным.

  1. Экстрапирамидные расстройства.
Клиническая картина

Двигательные расстройства чаще проявляются в виде нарушения походки, она становится шаткой, приводит к частым падениям. Возникает обеднение мимики, лицо становится маловыразительным. У части пациентов при осмотре выявляют парез взора (неподвижность глазных яблок).

  1. Вегетативные изменения.

Для людей с дементицей с тельцами Леви характерны скачки артериального давления, ортостатическая гипотензия, которая проявляется обмороками при смене положения тела. Нарушается мочеиспускание, опорожнение кишечника в виде запоров.

  1. Нарушение сна.

Сон становится поверхностным. Человеку трудно становится засыпать, он часто просыпается по ночам.

Примерно у 60% больных заболевание дебютирует с картины когнитивных нарушений. По мере прогрессирования заболевания присоединяются двигательные расстройства.

Высокий интеллект не спасает от деменции

46% человек обращаются к специалистам уже на стадии деменции, 30% — на стадии умеренных когнитивных нарушений, 17% — с легкими нарушениями, 8% — с субъективными нарушениями, рассказала Надежда Коберская.

Высокий уровень интеллекта не защитит от развития деменции. Просто она может долгое время оставаться незаметной, и тогда переход к тяжелой форме произойдет очень резко.

«У меня был профессор, который преподавал ядерную физику. Никто ничего не замечал, только студенты однажды пожаловались, что он третью лекцию подряд одно и то же читает. Оказалось, что у него уже очень грубые нарушения, он путал лето с зимой», — рассказала Элен Мхитарян.

На ранней стадии даже врач может не находить нарушений у такого пациента. «Норма – это нечто усредненное. Если изначально пациент имел очень высокий когнитивный уровень, а потом чувствует, что его возможности снижаются, он все еще может находиться в рамках возрастной нормы», — пояснила Надежда Коберская.

*Все статьи на сайте проходят проверку на корректность и актуальность у дипломированных медицинских сотрудников согласно нашей редакционной политике.

Внимание: комментарий будет опубликован после проверки модератором.

*Используя форму комментариев, вы соглашаетесь с правилами политики конфиденциальности нашего сайта. Ваши данные надежно защищены и не подлежат распространению.